病史

镜下

讨论

• 可出现在很多部位的少见肿瘤（软组织和皮肤多见）。

• 神经分化，可能是神经鞘来源。

• 片状、多边形的大细胞，核小而致密，嗜酸性颗粒样胞浆。

• 免疫组化：SOX-10、S-100阳性。

• 胞浆颗粒是由初级内体（early endosome）聚积形成的。（CD68 和 PAS-D染色阳性）

• 大多数为良性，少数表现为侵袭性和转移性

• 具有ATP6AP1或ATP6AP2功能缺失突变。